１．利用者概要
氏名：山田 亜裕美（やまだ あゆみ） 性別：女性
生年月日：昭和45年8月14日（51才 ※2022年3月31日現在）
手帳の種類：身体障害者手帳 1種1級 （交付年月日 平成13年6月28日）
：自立支援医療受給者証（認定期間 令和3年10月1日～令和4年9月30日）
障害支援区分：区分6
障害名：筋強直性ジストロフィー症
身長/体重：160cm/50kg以上
支給決定機関：焼津市
２．家族状況
山田博造80才（父）、山田五百子79才（母）、山田尚美？才（妹）の4人暮らし。父は電気工事（自営）を営んでいた。肺がんがみつかり今後手術予定。本人の事を夜間数回トイレ介助している。睡眠不足で体力低下もある。母は腰痛もあり外出時は杖を使用している。血栓の疑いがあり、脳の検査をしている。12月に朝方自宅で転倒し恥骨骨折をし入院している。現在は介護サービスを利用中。妹は交通安全協会に所属している。同居しているが県内への転勤が2，3年ごとにある。
３．支給決定内容及び関係機関
・特定相談支援（半年毎モニタリング）【スリーハート】担当：新村氏
・生活介護（原則日数）【障害者生活介護支援相談所 吉祥宝印】担当：小蔦
・生活介護（原則日数）【沙羅】担当：天野
・居宅介護 身体介護70時間（2人介護可）【高麓】
・短期入所（7日/月）
・地域生活支援事業 移動支援15時間/日（身体介護を伴う）【高麓】
焼津市 自立支援課
日本赤十字病院 神経内科/月1回 担当：こはりDr
泌尿器科/3ヵ月に1回
甲賀病院 整形外科/月1回
４．障害状況
筋強直性ジストロフィー症
筋強直性ジストロフィー（以前は「筋緊張性ジストロフィー」と呼ばれていました）は大人では最も頻度の高い筋ジストロフィーです。主な症状はその名前の通り、筋強直現象（ミオトニー）と筋ジストロフィー（筋のやせや力の低下）です。優性遺伝形式をとり、患者さんの割合は男女ほぼ同数です。患者さんにより症状の重さや発症年齢はさまざまで、発症年齢から成人型、幼（若）年型、先天型に分けられ、先天型は生まれたときから著明な筋力低下を示すことが多いです。主な筋肉の症状は、筋強直現象（ミオトニー）と筋ジストロフィー（筋のやせや力の低下）です。筋強直とは筋の一種のこわばりのことで、手を強くぎゅっと握るとその後すぐに指が伸ばせずスムーズに手を開けない（把握ミオトニー）とか、親指の付け根の手のひらの筋肉を診察用のハンマーで叩くと収縮し指が動く（叩打ミオトニー）といった症状が有名です。筋強直現象は繰り返し同じ運動をすると軽くなるので、しゃべりだしで舌がうまく動かない、歩きだしの数歩が出にくいといったことが、しばしば経験されます。
もうひとつの筋の症状であるやせ（萎縮）や力の低下は、首を支える（胸鎖乳突筋）、指先で物をつまむ、つま先を挙げる（前脛骨筋）などの筋から障害される事が多いです。そのため、ペットボトルのふたが開けにくい、つまずきやすいといった症状を初期から自覚しやすいです。
筋強直性ジストロフィーは、筋ジストロフィーのひとつですが、多くの臓器の症状を合併する全身疾患であるという特徴があります。代表的なものに、白内障、不整脈、呼吸障害、糖尿病、高次脳機能障害、消化器症状、良性・悪性腫瘍などがあります。
【こだわり】
・以前はわがままとのことだったが、本人とはコミュニケーションを図ることができ、関係性を築くことができている。
・流行のドラマやアニメを見ることが好き。
【意思の伝達の手段】
会話が可能。滑舌が悪くなってきているので本人の言葉が聞きとりにくいが確認をとりながら行えば聞き取ることができる。
【意思伝達の理解/程度】
こちらの言葉を理解することは可能。対応なども事前に伝えておけば待機することが可能。
【食事】
全介助対応。家人が用意をしてくれる。基本は粥/ペースト。本人が飲み込むことが大変だと感じたものは口からだしてくれる。本人持参でお菓子を持ってくることがある。お菓子は1㎝ほどの大きさにすれば摂取することができる。※食事の様子に関しては、別カテゴリーを参照
【排泄】
ベッド上にて対応。以前はトイレ介助を行っていたが、現在はベッド上にて行うよう各施設で統一している。排便があった時のみＰトイレを使用する。
ベッドの角度を上げることで腹圧をかける。パットをうまくあてないと外まででてしまうことがあるので注意が必要。
【移動・移乗】
移動は車いすを使用。電動車いすのため自分で操作することも可能。施設では支援員による手押しで移動を行う。（段差などがあるため）送迎は車いすから助手席に移乗を行う。2人対応で行う。1人が本人を抱え、1人が車内で受け取るようにする。障害特性のため全身に力が入らない状態なのでズボンを持ちながら抱える。助手席には、本人持参の低反発クッションがあるため、その上に乗せるようにする。クッションは帰りに自宅に戻すようにする。
【日中活動】
・散歩 ※車椅子を使用
・動画鑑賞 ※本人が見たいアニメ、映画、ドラマがあるため、確認をしながら見る
【本人、家族が希望していること】
・本人
安心して通える施設に行きたい
・家族
施設入所をしてもらいたい。
本人が通えるところに行ければいい。
※送迎に関して
訪問介護を利用している。9：00～9：30 は訪問介護の提供時間になるため施設の利用は10：00以降の時間で統一する。提供時間がかぶると返戻になってしまうため。
木曜日は、訪問リハはあるため15時前に自宅に到着するように調整が必要
土曜日は、訪問介護の時間に合わせるため、16時までに自宅へ送迎を行う。